弱小连续性脉络膜动物细胞增多(isolated choroidal melanocytosis)本来是由 Augsburger 等提出,病患多表现为反光脉络膜动物细胞色素沉着恶连续性肿瘤。全因,美国阿拉巴马国立大学病房的 Lauren 等分享了一例有名的左臂弱小连续性脉络膜动物细胞增多恶连续性肿瘤,相关引述于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。
病患女连续性,24 岁,非裔美国人,无主诉疼痛,既往无腹部疟疾史。耳鼻喉科核对发现左臂后极部色素沉着。左臂视力 20/30,眼压正常。无白癜风和浑身恶连续性,眼前节正常,无葡萄膜凝和虹膜色素沉着,不考虑为 Waardenburg 综合征。
左臂 8 点钟位置可见一处羽毛状内侧的黑色素沉着恶连续性肿瘤,眼睛 3 点钟方向也可见一高约较小的黑色素沉着恶连续性肿瘤(所示 1)。浸润 OCT 发现左臂明显的脉络膜增生,脑干层无明显异常(所示 2)。
所示 1 为浸润制做:眼睛 3 点钟(左所示)和左臂 8 点钟(下所示)可见脉络膜羽毛状内侧甲状腺肿色素沉着恶连续性肿瘤
所示 2 为浸润 OCT 所示像:左臂脉络膜增生,脑干层正常
脉络膜动物细胞增多恶连续性肿瘤需考虑的鉴别诊断包括:眼球黑变病或眼皮肤黑变病,甲状腺肿脉络膜皮肤癌,左臂甲状腺肿葡萄膜动物细胞增生以及本文提到的弱小连续性脉络膜动物细胞增多。
由于病患多无主诉疼痛,仅通过耳鼻喉科核对发现异常,目前文献引述的反光弱小连续性脉络膜动物细胞增多确诊较少,左臂恶连续性肿瘤全部都是 4 例,起码为中东人,起码为白种人,均为 43~60 岁。本文引述的病患为最年轻的非裔病患。未来还需要更多的临床研究和组织病理学研究进一步探究该病的再次发生其发展,以及是否才会增加葡萄膜皮肤癌的风险。
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